Bruce Willis is ebben szenved: frontotemporális demencia

A demencia nem egyetlen betegség

A demenciákat ma már a neurodegeneratív kórképek közé sorolják, ide tartozik még a Parkinson-kór a leggyakoribbak közül. Alzheimer-kórban a károsodás főként a hippokampuszban, vagyis az emlékezetért felelős agyterületen indul. Ezért a legelső tünet legtöbbször a feledékenység.
FTD esetén viszont az agy elülső (frontális) és halántéklebenyi (temporális) részei pusztulnak először. Ezek a területek nem az emlékezetet, hanem a viselkedést, személyiséget, a társas kapcsolatokat és a nyelvet szabályozzák. A mindennapokban a FTD-ban az első jelek gyakran szokatlan viselkedésformák. A korábban udvarias ember hirtelen gorombává válhat, elveszíti gátlásait, vagy épp teljesen közönyössé lesz a környezetével szemben. Előfordul, hogy falánkság, kényszeres cselekedetek, vagy furcsa szokások jelennek meg. Más altípusaiban inkább a beszéd és nyelvhasználat romlik: akadozóvá válik a kommunikáció, nehezen találja a szavakat az érintett. Ez utóbbi volt az első tünet, amelyet Bruce Willis kapcsán említettek a hírekben.

A demencia más formáihoz képest a frontotemporális demencia korábban kezdődik

• Alzheimer-kórban kezdetben a feledékenység a legszembetűnőbb, a személyiség és viselkedés sokáig változatlan maradhat.
• Érrendszeri demenciában gyakran lépcsőzetes a romlás, hirtelen rosszabbodásokkal, amelyek agyi keringészavarokhoz köthetők.
• Az Alzheimer-kór leggyakrabban 65 év felett kezdődik.
• A FTD sokszor fiatalabb korban indul, akár a 40-es, 50-es években. Ez azért különösen megterhelő, mert az érintettek gyakran még aktívan dolgoznak, családjukat tartják el. Az FTD különösen nehéz lehet a hozzátartozóknak. Míg Alzheimerben az „elfelejtés” a legfájóbb, FTD-ben gyakran azt élik meg, hogy szerettük „más emberré válik”: megváltozik a jelleme, romlanak a társas kapcsolatok, megszűnnek a korábbi érzelmi kapcsolódásai.

A frontotemporális demencia kialakulásának több magyarázata van, így a kóros fehérjék felhalmozódása (tau, TDP-43, FUS), egyes genetikai hibák (MAPT, GRN, C9orf72), a sejtek közti kommunikáció zavara és bizonyos környezeti és életmódbeli hatások, amelyek súlyosbíthatják a folyamatot. Ez utóbbiak lehetnek környezeti toxinok, traumák, érrendszeri és anyagcserehatások (cukorbetegség, magas vérnyomás, krónikus gyulladások ronthatják az agysejtek ellenállását), valamint a stressz és az életmód nem közvetlen okok, de felgyorsíthatják a tünetek megjelenését, ha genetikai hajlam is jelen van. A betegség hátterében tehát örökletes és szerzett tényezők egyaránt állhatnak, de a pontos ok minden egyes embernél más és más.

Melyek a frontotemporális demencia tünetei?

A frontotemporális demencia (FTD) alatt többféle betegségcsoportot értünk, amelyekben közös, hogy az agy frontális (homloklebeny) és temporális (halántéklebeny) területei pusztulnak. Ezek az agyterületek főként a viselkedést, személyiséget, döntéshozatalt és a nyelvet szabályozzák. Ezért az FTD tünetei sokszor nagyon eltérnek az Alzheimer-kórban megszokott feledékenységtől.

1. Viselkedés és személyiség változásai

Az FTD leggyakoribb formája a viselkedéses variáns. Tünetei:

• Gátlástalanság: az érintett olyasmit mond vagy tesz, amit korábban soha nem tett volna – például illetlen vicceket, társadalmilag kínos megjegyzéseket.
• Érzelmi közöny: kevésbé érdeklődik családtagjai, barátai iránt, elveszíti együttérzését.
• Impulzív döntések: meggondolatlan pénzköltés, kockázatos viselkedés.
• Kényszeres szokások: ismétlődő mozdulatok, állandó rutinokhoz való ragaszkodás.
• Étkezési változások: hirtelen túlzott édesség- vagy szénhidrátfogyasztás, falánkság.

2. Nyelvi zavarok

Egy másik altípus, a primer progresszív afázia (PPA) a nyelvet érinti. Ennek több formája van:

• Beszéd elszegényedése: a szókincs fokozatosan szűkül, egyre több szót felejt el.
• Nehézségek a mondatok megalkotásában: lassú, akadozó beszéd, nyelvtani hibák.
• Szóértési zavar: nehezen érti meg a bonyolult mondatokat, idegen szavakat.
• „Körülírás”: ha nem jut eszébe egy szó, hosszasan körülírja.

3. Mozgásos tünetek (ritkább)

Egyes FTD-formák hasonlítanak a Parkinson- vagy az ALS-betegségre (amiotrófiás laterálszkelrózis). Ilyenkor megjelenhet:

• merevség, lassú mozgás, remegés,
• ügyetlenség, járási bizonytalanság,
• izomgyengeség, beszéd- és nyelészavar.

Fontos tehát, hogy az FTD elején nem a memóriazavar a fő tünet (ellentétben az Alzheimer-kórral), a beteg gyakran pontosan emlékszik időpontokra, eseményekre, de viselkedése és kommunikációja megváltozik.

Mire lehet számítani a frontotemporális demencia lefolyásában?

A frontotemporális demencia (FTD) egy fokozatosan romló, gyógyíthatatlan idegrendszeri betegség. Bár a pontos lefolyás személyenként különbözik, általánosságban elmondható, hogy évek alatt súlyosbodik, és egyre több területen okoz nehézséget. A családnak nemcsak a betegség tüneteivel, hanem a mindennapi élet megszervezésével is szembe kell néznie.
A betegség korai szakaszában az első lépés az orvosi vizsgálat, diagnózis felállítása neurológus vagy pszichiáter bevonásával. A családnak ilyenkor érdemes elkezdenie tájékozódni a betegségről, támogatási lehetőségekről. Fontos a jogi és anyagi ügyek rendezése, amíg a beteg még képes döntéseket hozni. A középső szakasz 3–6 évig tart, mialatt a viselkedés egyre szélsőségesebb lehet, a kommunikáció romlik, az önellátás nehezül, gyakori, hogy felügyelet nélkül a beteg veszélybe kerül. A családnak napi szintű gondozást, felügyeletet kell megszerveznie. A következő, 6-10 évig terjedő előrehaladott szakaszban a beteg már nem képes önálló életvitelre, állandó felügyeletet igényel.
- Az FTD általában 6–10 év alatt vezet teljes leépüléshez és halálhoz, de vannak lassabb és gyorsabb lefolyású esetek is – ismerteti dr. Blazsek Péter, a Pszichiátriai Központ – Prima Medica pszichiátere, gondozóvezető főorvos. – A családnak fel kell készülni a fokozatos romlásra, ami nem egyik napról a másikra történik, de a változások elkerülhetetlenek. Az ápolás megszervezése nem várhat: időben gondoskodni kell arról, ki és hogyan látja el a beteget. Ugyanakkor fontos hangsúlyozni, hogy sokszor a hozzátartozók is támogatásra szorulnak, hiszen pszichésen és fizikailag is megterhelő a gondozás.

Nem a gyógyítás a cél, hanem az életminőség javítása

A frontotemporális demencia (FTD) sajnos jelenleg gyógyíthatatlan és folyamatosan romló betegség. Nincs olyan gyógyszer vagy életmódbeli módszer, amely megállítaná vagy visszafordítaná a folyamatot. Ugyanakkor vannak olyan kezelési lehetőségek és életmódbeli stratégiák, amelyekkel lassítható a tünetek romlása, javítható az életminőség, és támogatást kaphat a beteg és a család. Blazsek doktor hangsúlyozza a tüneti gyógyszeres kezelés szerepét, valamint az olyan életmódbeli és nem gyógyszeres lehetőségeket, mint a kognitív és nyelvi tréning, a rendszeres mozgás, a kiegyensúlyozott táplálkozás, a biztonságos, kiszámítható környezet, valamint a szociális és pszichés támogatás.  A hangsúly tehát nem a betegség megállításán, hanem a tünetek enyhítésén, az életminőség javításán és a gondozás megszervezésén van.

Tudástár:

https://www.nhs.uk/conditions/frontotemporal-dementia/symptoms/

https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/frontotemporal-dementia/symptoms/?gad_source=1&gad_campaignid=22838175547&gbraid=0AAAAACUWuFXaLSGl9Ta-AYRFpgMMNfA5O&gclid=CjwKCAiAz_DIBhBJEiwAVH2XwCmxYIvfuLXUKM5SVlBD9V47uWpz5LjUrRwSGf9mxDeEqcdMtCGvMRoCFkgQAvD_BwE

Forrás: Pszichiátriai Központ – Prima Medica (www.pszichiatriaikozpont.hu)